5 de mayo de 2013

TRASTORNOS CRONICOS DE LA CONCIENCIA [Neurologia]



Existen diversos estados que a veces son muy similares al coma o que incluso pueden confundirse con él. Asimismo, al cabo de un tiempo más o menos prolongado los pacientes que sobreviven a un estado de coma pueden evolucionar y presentar algunos de estos síndromes, que se conocen como Trastornos Crónicos de la Conciencia. Cabe destacar que una vez que existen ciclos de sueño-vigilia ya no puede hablarse de coma verdadero. La diferencia entre estos estados y el coma verdadero es muy importante para administrar tratamientos adecuados y ayudar a determinar el pronóstico.

Estado Vegetativo (EV)
El coma es una situación aguda y transicional que puede evolucionar en tres direcciones: a) en pacientes con lesiones letales o complicaciones graves evoluciona a la muerte; b) en un grupo de pacientes se produce una mejoría progresiva en la que se recupera la conciencia y la relación con el medio; y c) un pequeño porcentaje de pacientes recupera paulatinamente la apertura ocular y los ciclos sueño-vigilia, pero a diferencia del grupo anterior, no llega a recuperar una interacción evidente con el medio que lo rodea. Estos pacientes han entrado en lo que se denomina estado vegetativo.   

El término “estado vegetativo” fue acuñado por Jennett y Plum en 1972, para designar el cuadro clínico de un paciente que presenta ciclos fisiológicos de sueño-vigilia, pero que en ningún momento es consciente de sí mismo ni de su entorno. Se mantiene la capacidad para la conciencia, pero no su contenido, ya que las lesiones que generan este estado preservan el Sistema Reticular Activador Ascendente (SRAA), pero lo desconectan del tálamo y/o de los hemisferios cerebrales.

Estado Vegetativo Persistente y Permanente
Jennett y Plum definieron dos categorías diferentes de estado vegetativo según su duración y posibilidad de reversibilidad: persistente y permanente. Se refirieron al estado vegetativo como persistente, en el sentido de “mantenido en el tiempo”, mientras que el EV permanente significaba para ellos irreversible. Cuando el estado vegetativo se mantiene luego de un mes de una injuria encefálica aguda, ya sea traumática o de otra etiología, se califica como persistente. Se refiere a una condición de incapacidad pasada y continua, de futuro incierto. Por otra parte, estado vegetativo permanente significa irreversible.

El estado vegetativo persistente se observa en pacientes tras 2 o 3 semanas de estar sumidos en un coma profundo. Dichos enfermos inician una apertura de ojos espontánea o como respuesta a estímulos dolorosos y movimientos oculares de un lado a otro, como si siguieran objetos o personas, dando la sensación de reconocimiento. Sin embargo, el paciente permanece sin habla y no muestra signos de reconocimiento de los que ocurre a su alrededor o de sus necesidades internas. Su reactividad se limita a respuestas posturales primitivas, reflejos como el bostezo, la tos y la deglución, o movimientos reflejos de las piernas. El Electroencefalograma (EEG), que es su inicio puede ser isoeléctrico, se aproxima a la realidad e incluso muestra ritmos alfa y los patrones de sueño.

Estado mínimo de conciencia (EMC)
Un paciente en estado vegetativo puede evolucionar en tres sentidos:
  1. Recuperar el contenido de conciencia
  2. Persistir en estado vegetativo
  3. Evolucionar al estado que se ha dado en llamar “estado de mínima conciencia o de respuesta mínima.

Se ha definido como la "condición neurológica en la que existe grave compromiso de conciencia; sin embargo, se observan claras y reproducibles evidencias de conciencia de sí mismo o de su entorno" (Puppo y cols., 2006). Se diferencia del coma y el estado vegetativo persistente por la preservación de algunos signos de conducta consciente.

Criterios diagnósticos del EMC
El diagnóstico se establece por la presencia de una o más de las siguientes características:
  1. Capacidad para obedecer órdenes simples
  2. Respuestas verbales (sí/no) o con gestos
  3. Palabras inteligibles
  4. Conductas intencionadas dependientes y relevantes para el ambiente.

Pronóstico
La historia natural del EMC es desconocida, no obstante, estudios preliminares han mostrado que su resultado funcional a mediano plazo es significativamente mejor que el de pacientes en EVP. El factor más importante en el pronóstico de los pacientes en EMC es el mecanismo del daño primario, teniendo un mejor pronóstico el trauma cráneo encefálico. Otro factor de buen pronóstico es una edad menor a 40 años. Influyen desfavorablemente la etiología no traumática, edad avanzada, gran extensión de las lesiones cerebrales, grave condición neurológica a las dos semanas de la lesión, coma prolongado y presencia de daño axonal difuso a nivel de cuerpo calloso y mesencéfalo.

Mutismo Acinético (MA)
Es una patología muy poco frecuente en la que los pacientes se encuentran en un estado de vigilia parcial o completo pero no pueden hablar (mutismo) ni moverse (acinesia). La fisiopatología de este trastorno no ha sido descrita totalmente, pero existen descubrimientos que indican que la afectación del núcleo dentado y sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del MA de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicaría el MA relacionado con dilataciones ventriculares repetidas.   

El MA es un cuadro de inmovilidad silenciosa, aparentemente vigil, pero sin ningún tipo de respuesta. Se mantienen las reacciones de despertar y de orientación e incluso cierto grado de movilidad ocular, en tanto que los signos de actividad mental se hallan totalmente ausentes. El MA es considerado el caso extremo del trastorno abúlico (Mateo-Sierra y cols., 2005). La abulia es una condición que describe una lentitud mental y física y una merma en la capacidad para iniciar actividades, que ocurre como resultado de una lesión a la red del lóbulo frontal.

Etiología
El mutismo acinético se observa en casos de lesiones de los lóbulos frontales (sobre todo en su profundidad o en las superficies orbitofrontales), hidrocefalia comunicante, lesiones de los núcleos talámicos mediales y lesiones de la formación reticular del diencéfalo posterior. En estos casos, se ven afectadas las vías de integración corticorreticulares, pero se respetan las corticoespinales. El mutismo acinético es visto también en las etapas finales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (rara enfermedad degenerativa cerebral), y en los casos agudos de encefalitis letárgica.

Sindrome de Encerramiento (locked-in syndrome)
El nombre de este síndrome fue acuñado en 1966 por Plum y Posner; es conocido también como Síndrome de Cautiverio, Síndrome Pontino Ventral o Estado de Enclaustramiento. Es una condición que describe otro tipo de seudocoma en el cual el paciente se encuentra consciente y despierto pero no tiene medios para producir lenguaje o movimiento voluntario, conservando solo los movimientos voluntarios de los ojos en dirección vertical, elevación de los párpados (lo que le permite emitir señales con una mente clara) y con pupilas normalmente reactivas. Sin embargo, existe una versión Total del síndrome de encerramiento en la que incluso los ojos se encuentran paralizados.

         Etiología
La causa habitual del síndrome de encerramiento es un infarto o hemorragia en la porción ventral de la protuberancia anular, que transecciona todas las vías corticoespinales y corticobulbares descendentes, pero respeta las vías aferentes sensitivas, es decir, el afectado ve, escucha y siente pero no puede realizar ningún movimiento y por lo tanto no puede comunicarse con el medio externo. Es una situación en la que el paciente se encuentra encerrado en su propio cuerpo, sin posibilidad de comunicarse con el exterior.

         Pronóstico
Es sumamente raro el retorno significativo de alguna función motora en pacientes con Síndrome de encerramiento, por lo que se han desarrollado dispositivos para ayudar a estos pacientes a comunicarse. Dentro de los cuatro primeros meses después del inicio del síndrome, el 90% de los pacientes con esta condición muere. Sin embargo, algunas personas siguen viviendo durante períodos mucho más largos de tiempo.

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