CONVULSIONES FEBRILES [Neurologia]

Concepto:

Son crisis convulsivas asociadas a fiebre de origen extracraneal, que se producen en niños de entre tres meses y cinco años de edad. Quedan excluidos de esta definición aquellos niños que hayan padecido crisis afebriles previamente, las crisis asociadas a fiebre sin componente convulsivo (crisis anóxicas febriles, síncopes febriles, entre otras), así como las infecciones intracraneales o desequilibrios hidroelectrolíticos. Las CF son por lo general muy breves, tónicas o clónicas y se les llama benignas. Sin embargo, en ocasiones son de larga duración, e incluso en forma de estatus generalizado o hemigeneralizado y se les llama malignas, porque pueden dejar lesiones permanentes del lóbulo temporal o de todo un hemisferio cerebral, con secuelas definitivas de epilepsia, retraso mental, hemiplejía y hemiatrofia corporal. 

Las CF son las formas de convulsión más frecuentes de la infancia, afectando al 3-5% de los niños entre 1 y 4 años, son casi excepcionales en menores de 6 meses y raras en mayores de 4 años; el 75% de los episodios ocurren antes de los 3 años. Ocurren en ambos sexos con ligero predominio del masculino y discretamente más frecuentes en la raza negra.

Las CF son convulsiones reactivas, es decir, una convulsión que se produce en un solo episodio como reacción natural al stress fisiológico o traumático general transitorio (privación del sueño, abstinencia alcohólica o a drogas, fiebre,…) estas situaciones indican un umbral hereditario disminuido a las convulsiones y no un estado epiléptico crónico.

Clasificación de las Convulsiones Febriles

1. Simple o benigna: son convulsiones breves (menos de 15 minutos, incluyendo el periodo posictal), tónicas (se produce una contracción prolongada y generalizada de los músculos esqueléticos) o clónicas (contracción y relajación involuntarias alternas y rítmicas de grupos musculares). La recuperación, sin secuelas neurológicas, es completa y se produce habitualmente en menos de una hora. En la mayor parte de los casos se presenta como episodio único y no se repite en el mismo proceso febril.
   
2. Compleja o maligna: son convulsiones de larga duración (mayor a 15 minutos) e incluso en forma de status generalizado o hemigeneralizado. Pueden dejar lesiones permanentes del lóbulo temporal o de todo un hemisferio cerebral, con secuelas definitivas de epilepsia, retraso mental, hemiplejia y hemiatrofia corporal. Estas convulsiones febriles malignas se presentan sobre todo en los niños menores de un año que suelen ser portadores previos de alguna anomalía neurológica por anoxia perinatal y se presentan por lo general con más de un episodio al día. 

Fisiopatología

La fisiopatología de las CF no está aún completamente establecida. Se considera que intervienen tres factores que están íntimamente relacionados: fiebre, edad y predisposición.

El mecanismo fisiopatológico de acción de la hipertermia para desencadenar una CF no es bien conocido aunque se presume que las perturbaciones hemodinámicas –aumento de la frecuencia cardiaca, hipotensión por vasodilatación periférica y vasoconstricción de las arteriolas pulmonares, entre otras– y las alteraciones metabólicas condicionadas por la hipertermia –mayor consumo de O2 y de glucosa y discreta acidosis– actuando sobre un cerebro inmaduro (en sentido estructural y/o bioquímico), pueden provocar la convulsión por exacerbación brusca de una predisposición genética a las convulsiones o, con menos frecuencia, secundaria a diversos factores facilitantes adquiridos prenatal o perinatalmente. 

Datos actuales refieren que es la temperatura final y no la velocidad de ascenso de la temperatura la que constituye el factor clave en la fisiopatología de las CF y su relación directa con la fiebre. Los estudios animales sugieren un posible papel de la Interleucina 1 (IL-1) que influenciaría la excitabilidad neuronal y podría establecer la conexión entre fiebre y convulsiones.

Las diferencias estructurales encontradas hasta los momentos entre el cerebro del niño y el adulto, que han sido señaladas como factores que influyen en la relación edad - dependencia de las convulsiones febriles, son:

-          Pobre mielinización de la sustancia blanca cerebral.

-          La migración neuronal no se ha completado.

-          Menor número de conexiones dendríticas.

-          Un consumo mayor de oxígeno.

Los cambios celulares y bioquímicos causantes de las convulsiones febriles no se conocen en su totalidad; la experimentación animal y la determinación de neurotransmisores en pacientes con estos episodios han revelado que éstos están involucrados de forma diferente en el desencadenamiento de las mismas.

Se ha podido demostrar que el inicio de estos ataques está muy relacionado con el incremento de los niveles de glutamato y neuropéptidos en la corteza cerebral e hipocampo, en tanto que la elevación de los niveles de histamina y ácido gamma amino butírico (GABA), un tiempo después del comienzo de las convulsiones muestra la participación del sistema histaminérgico neuronal central y del gabaérgico, en la inhibición de los ataques asociados con enfermedades febriles.

También se ha descrito la presencia de una disminución en la neurotransmisión inhibitoria con alta temperatura, que produciría una falta de inhibición suficiente como para provocar una crisis. Esta disminución en la potencia inhibitoria se encontraría ante el aumento de temperatura, que disminuye la expresión de los receptores GABA A en células del hipocampo, con la mutación del receptor (subunidad gamma 2) que se expresa en las crisis febriles autosómicas dominantes.

Tratamiento y manejo

En primer término, dependerá siempre del tipo de convulsión febril: simple, compleja o en estatus. En todos los casos el manejo con anticonvulsivantes (de acuerdo a la edad, y a las dosis usuales), antipiréticos a las dosis usuales (no son necesarias dosis supraterapéuticas como plantean en algunas literaturas ya que no previenen la aparición de nuevas convulsiones) y observación por 24 horas (recomendación de la Academia Americana de Pediatría) se considera el estándar en el manejo pediátrico de la convulsión febril.

Al realizar la historia clínica y el examen físico general y neurológico detallado, se obtendrán los datos que permitirán contemporizar la realización de Punción Lumbar, neuroimágenes y otros laboratorios secundarios, así como el complemento en la terapéutica que sea necesario según el caso.

Como detalle importante, a largo plazo NUNCA se indica medicación continua en los casos de crisis convulsivas febriles simples únicas o múltiples, solo se indican en los casos de crisis complejas.