ANEMIA HEMOLÍTICA [Medicina Interna] [Hematologia]

Concepto

La anemia hemolítica es un grupo de trastornos hemolíticos (sea intravascular como extravascular), que causan la disminución de la masa de glóbulos rojos sanguíneos. A diferencia de anemias no hemolíticas (por déficit de hierro por ejemplo), en las anemias hemolíticas la sobrevida de los glóbulos rojos en sangre periférica (normal entre 90 y 120 días) está acortada.

La anemia hemolítica es un trastorno en el cual los glóbulos rojos se destruyen más rápido de lo que la médula ósea puede producirlos.

Causas:

Son muchas las razones que pueden ocasionar una anemia hemolítica, entre las más comunes están:

• Alteraciones hereditarias
• Lisis inmunológicos
• Infecciones
• Hemorragias agudas (traumatismo)
• Lesiones por fármacos u otros agentes químicos

Tipos:

Existen dos tipos de anemia hemolítica:

• Intrínseca - la destrucción de los glóbulos rojos se debe a un defecto en los mismos glóbulos rojos. Las anemias hemolíticas intrínsecas son a menudo hereditarias, como la anemia drepanocítica y la talasemia. Estos trastornos producen glóbulos rojos que no viven tanto como los normales.

• Extrínseca - los glóbulos rojos se producen sanos pero más tarde son destruidos al quedar atrapados en el bazo o al ser destruidos por una infección o por fármacos que pueden afectar a los glóbulos rojos. A continuación se enumeran algunas de las causas de la anemia hemolítica extrínseca, también llamada anemia hemolítica autoinmune:
• Las infecciones: la hepatitis, el citomegalovirus (CMV), el virus Epstein-Barr (su sigla en inglés es EBV), la fiebre tifoidea, la E. coli o los estreptococos
• medicamentos, como la penicilina, los medicamentos antimalaria, las sulfamidas o el acetaminofén
• La leucemia o el linfoma
• Los trastornos autoinmunes, como el lupus sistémico eritematoso (lupus, o SLE en       inglés), la artritis reumatoidea, el síndrome de Wiskott-Aldrich o la colitis ulcerosa
• Diversos tumores

Algunos tipos de anemia hemolítica extrínseca son temporales y se curan luego de varios meses. Otros tipos pueden volverse crónicos con períodos de remisiones y recidivas. 

Desde el punto de vista anatómico, se definen claramente 3 tipos de defectos posibles en el eritrocito:

• Tipo A: Defecto molecular en el interior de la célula (hemoglobinopatías, talasemia, enzimopatías)
• Tipo B:Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular (esferocitosis, defectos de otras proteínas estructurales)
• Tipo C:Defecto en el medioambiente celular (presencia de anticuerpos o trauma físico)

Diagnostico:

La médula ósea eritropoyética, en un intento de mantener la producción de eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una considerable hiperplasia. En el frotis sanguíneo, se observan policromasia (variación de color de los glóbulos rojos) por aumento del número de reticulocitos. Raramente se ven eritroblastos u otros precursores eritrocíticos en la periferia. En el plasma, el aumento de la fracción libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y de la LDH de origen eritrocitario son característicos. La haptoglobina (proteína de transporte de la fracción proteica de la hemoglobina) está disminuida por aclaramiento en el sistema fagocítico-mononuclear.

• Extravascular. Si la hemólisis es extravascular, la destrucción de los glóbulos rojos ocurre principalmente en los sinusoides venosos del bazo y otros órganos. Este tipo de mecanismo no presenta hemoglobinuria y el Test de Coombs directo es negativo (ausencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).
• Intravascular. Si la hemólisis es intravascular, la destrucción de los eritrocitos ocurre principalmente dentro de los vasos sanguíneos. Este tipo de mecanismo presenta hemoglobinuria (reacción positiva para sangre en la tira reactiva de orina) y hemosiderinuria y el Test de Coombs directo es positivo (presencia de anticuerpos anti-glóbulo rojo).

Se puede sospechar que el niño padece de anemia hemolítica a partir de los datos generales obtenidos de los antecedentes médicos y el examen físico completos de su hijo, y de signos como cansancio injustificado, palidez en la piel o los labios o latidos cardíacos acelerados (taquicardia). Además de un examen médico completo, el médico de su hijo puede solicitar los siguientes estudios de diagnóstico:

• Análisis de sangre (para medir la cifra de hemoglobina y reticulocitos; es un examen que indica la cantidad de glóbulos rojos nuevos que se producen)
• Análisis de sangre adicionales (para verificar el funcionamiento del hígado así como la presencia de ciertos anticuerpos)
• Análisis de orina

• Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.

Tratamiento:

En el tipo A y B la transfusión de glóbulos rojos normales y la esplenectomía (extirpación del bazo) tiene una respuesta favorable si el bazo no se extirpa cuando le detectan anemia hemolitica puede producir piedras en la vesícula. En el tipo C la transfusión de glóbulos rojos no está indicada y el tratamiento con Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) mejora la sobrevida de los eritrocitos.